概述
本病亦称发育性髋内翻,系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°,儿童为135°~145°。若颈干角小于120°,称为髋内翻。
病因
先天性髋内翻的原因不明,多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱,属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。
发病机制
在胎儿发育阶段,股骨近侧骺板伸展于股骨上端,表现为月牙形软骨柱,很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早,使股骨颈变长,而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时,其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化,结果导致骺板断裂和消失,常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重,逐渐发展为髋内翻。
临床表现
本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主,之后患肢无力,易疲劳,行走时身体摇晃,跛行。站立时,患肢呈外旋及轻度内收位,骨盆斜向患侧,脊柱出现侧凸畸形,在腰段凸向患侧,在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩,臀纹比健侧下降,Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时,在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线,患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。
并发症
可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。
实验室检查
无相关实验室检查。
其他辅助检查
X线检查,颈干角进行性减小,股骨头骨骺线由水平变为垂直,在股骨颈部近股骨头处有一个被裂隙分开的三角形骨块,有两条透亮带穿越股骨颈,形成“Y”形裂隙。随着骨的生长,内翻越来越明显,髋臼出现适应性改变。可通过测定HE角来评定髋内翻的程度。HE角即双髋臼“Y”形软骨连线与股骨头骺板的延长线相交的角度,正常为25°(图1)。
诊断
如髋痛患儿时有膝关节疼痛,下肢外展、内旋及后伸明显受限,应考虑本病。结合X线片上的特征所见。诊断并不困难。
治疗
依据患儿的年龄、髋内翻的程度和影响功能的情况选择治疗方法。 1.“Y”形截骨术 适用于婴幼儿及小龄儿童,颈干角在80°~100°之间者。 采用股骨上端外侧切口,于大、小转子间做“Y”形截骨。应根据髋内翻的程度设计好截骨量,长臂在上,位于大转子下与小转子上,短臂在下,根据设计好的截骨角度斜向长臂,短臂与长臂交叉处,要求距内侧骨皮质要有1/4直径长度的距离,然后使截骨端对合,外侧皮质对齐,以预制的鸭嘴钢板或Blount尖形钢板行内固定术。术后可采用外展石膏支架固定6~8周。手术截骨后消除了纵形生长骺板的剪力,HE角明显缩小,是防止复发的力学基础。截骨后短缩股骨可随生长发育...[详细]
预后
手术治疗效果较好。
预防
无相关资料。