概述
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。 本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年C...[详细]
病因
本病的病因不明,有下列几种假说: 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。 3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。
发病机制
目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关, Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管,2例均发生皮质骨肥厚,特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。
临床表现
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。 主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查...[详细]
并发症
可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎,银屑病。
实验室检查
C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血沉可正常或稍高,RF和ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。
其他辅助检查
X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。
诊断
根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。
治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。 最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解症状,但观察的病例数有限。
预后
本病发展缓慢,Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年,18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊,表明本病进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。 4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。