重叠综合征

• 科室： 风湿免疫科 
• 别名： 重叠胶原病 overlapping connective tissue disease
• 症状： 眼干
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 有结缔组织病者
• 相关疾病： 暂无

重叠综合征是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，一般为多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(SS)、系统性硬化中的两种或两种以上的疾病重叠。其实，这个定义范围很广，包括多种结缔组织病的组合。在临床上，更多的是将该病归于系统性硬化。

重叠综合征的病因尚不清楚，但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。

发病机制还清楚，可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。

重叠综合征的临床表现可谓多种多样，因为它涉及绝大多数结缔组织病，这些疾病所表现的症状，在重叠综合征中都可能出现。
1.系统性硬化与类风湿关节炎 有研究表明，大约60%的系统性硬化患者存在明显的滑膜炎，其中35%类风湿因子阳性，但侵蚀性关节炎并不常见。据报道可以有系统性硬化-类风湿关节炎重叠综合征。这类患者可表现为关节的疼痛、肿胀，甚至畸形，同时还可出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状。有关系统性硬化重叠类风湿关节炎的报道提示，该病的特征性表现为弥漫性系统性硬化伴有抗Scl-70抗体阳性、肺间质纤维化和晚期出现类风湿因子阳性的侵蚀性关节炎。
2.系统性硬化与多发性肌炎 系统性硬化的肌肉受累并不少见，肌炎或肌痛也可作为系统性硬化的临床特征之一。据报道50%～80%的系统性硬化患者出现肌肉受累，但是大多数患者的临床表现并不显著。系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征患者则有明显的肌痛、肌无力等症状。同时这类患者可以出现多发性肌炎不常见的、但具有特异性的雷诺现象、炎性关节炎和间质性肺疾患。不过，系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征的肌炎和间质性肺疾患的症状不是很严重，而且对糖皮质激素和免疫抑制剂的反应相对较好。
3.系统性硬化与系统性红斑狼疮或舍格伦综合征 系统性红斑狼疮极少伴有硬皮病的症状。但是如果SLE患者出现雷诺现象、肢端硬化等硬皮病表现，则需考虑两病的重叠。
在系统性硬化中常可看到舍格伦综合征的症状。在原发性舍格伦综合征中，抗着丝点抗体阳性的患者有可能出现雷诺现象。
4.混合性结缔组织病 作为重叠综合征，MCTD缺乏特征性的临床表现。雷诺现象是常见的症状，可伴有双手的肿胀，这一表现常被误认为是MCTD特征性的表现，其实在硬皮病的早期、嗜酸性筋膜炎和抗合成酶综合征时也可有该症状出现。MCTD手部的表现也反映出组成该重叠综合征的疾病，它混合了硬皮病、SLE和皮肌炎的特征。关节炎和关节痛也常见，但缺乏特征性的表现。关节性疾病从相对轻的SLE样外周滑膜炎到RA典型的侵蚀性病变都可出现。肌炎和肺间质性病变是MCTD中重要的临床表现，尽管尚未发现它们与其他结缔组织病出现的症状有什么不同之处。MCTD的其他症状则表现出作为重叠综合征的特点。例如，皮肤的临床表现可有肢端硬化、皮肤硬化、钙质沉着、毛细血管扩张、光过敏、颊部皮疹和皮肌炎特异性的皮肤表现等。还有的患者可出现吞咽困难、胃部烧灼感。有近50%的患者有舍格伦综合征的表现，有25%的患者出现三叉神经痛。
总之，大多数重叠综合征患者可以出现雷诺现象、关节炎和肢端硬化，而且多发性肌炎和肺间质病变是常见的较严重的临床症状。[收起] 重叠综合征的临床表现可谓多种多样，因为它涉及绝大多数结缔组织病，这些疾病所表现的症状，在重叠综合征中都可能出现。
1.系统性硬化与类风湿关节炎 有研究表明，大约60%的系统性硬化患者存在明显的滑膜炎，其中35%类风湿因子阳性，但侵蚀性关节炎并不常见。据报道可以有系统性硬化-类风湿关节炎重叠综合征。这类患者可表现为关节的疼痛、肿胀，甚至畸形，同时还可出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状。有关系统性硬化重叠类风湿关节炎的报道提示，该病的特征性表现为弥漫性系统性硬化伴有抗Scl-70抗体阳性、肺间质纤维化和晚期出现类风湿因子阳性的侵蚀性关节炎。
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重叠综合征的病理特点及临床表现为多系统损害，其并发症亦呈多样性。

1.常规检查 如果累及血液系统，则可能出现贫血、白细胞减少、血小板减少；如果累及肾脏，则可能出现蛋白尿、血尿、管型；在病情活动时ESR和CRP可增快；伴有多发性肌炎的患者，肌酶常升高。
2.补体 合并SLE的患者有补体降低，而MCTD患者血清补体大多正常或中度
减少。
3.自身抗体 对于系统性硬化伴有其他结缔组织病的患者而言，血清中可以出现多种自身抗体，例如抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。而对MCTD患者来说，高滴度的抗U1RNP抗体对诊断具有特异性，通常MCTD患者抗Sm抗体为阴性，抗ds-DNA抗体少见。系统性硬化重叠多发性肌炎常可有抗PM/Scl抗体阳性，但抗Jo-l抗体通常不出现在该重叠综合征中。后者只有在多发性肌炎合并关节炎和肺泡炎时，才表现为阳性。[收起] 1.常规检查 如果累及血液系统，则可能出现贫血、白细胞减少、血小板减少；如果累及肾脏，则可能出现蛋白尿、血尿、管型；在病情活动时ESR和CRP可增快；伴有多发性肌炎的患者，肌酶常升高。
2.补体 合并SLE的患者有补体降低，而MCTD患者血清补体大多正常或中度
减少。
3.自身抗体 对于系统性硬化伴有其他结缔组织病的患者而言，血清中可以出现多种自身抗体，例如抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。而对MCTD患者来说，高滴度的抗U1RNP抗体对诊断具有特异性，通常MCTD患者抗Sm抗体为阴性，抗ds-DNA抗体少见。系统性硬化重叠多发性肌炎常可...[详细]

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1.病史 患者出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状，同时还具有类风湿关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等其他结缔组织病的表现。
2.体格检查
(1)雷诺现象、肢端硬化、各种皮疹、关节压痛、关节肿胀、肌肉压痛、口干、眼干。
(2)有肺部病变时，可表现出双肺底细小破裂音以及肺动脉高压和右心功能不全的体征。MCTD有神经系统病变时，可出现三叉神经痛的体征。
重叠综合征的诊断必须是符合该两种或两种以上结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内,亦可以在不同时期内发生，即患者先有某一结缔组织病如SLE，以后转变成另一种结缔组织病如硬皮病等。这种转变可呈连续性或间隔一段时间后进行。无论何种情况，只要患者具有两种或两种以上结缔组织病间的重叠，均应诊断为重叠综合征。[收起] 1.病史 患者出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状，同时还具有类风湿关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等其他结缔组织病的表现。
2.体格检查
(1)雷诺现象、肢端硬化、各种皮疹、关节压痛、关节肿胀、肌肉压痛、口干、眼干。
(2)有肺部病变时，可表现出双肺底细小破裂音以及肺动脉高压和右心功能不全的体征。MCTD有神经系统病变时，可出现三叉神经痛的体征。
重叠综合征的诊断必须是符合该两种或两种以上结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内,亦可以在不同时期内发生，即患者先有某一结缔组织病如SLE，以后转变成另一种...[详细]

由于重叠综合征的本质尚不清楚，其治疗方法也有待研究。以SLE、RA或PSS为中心病的重叠综合征，其免疫异常显著，临床症状明显，常呈现坏死性血管炎的病理特点，一般均采用大剂量激素治疗，也有合并应用免疫抑制剂者。对于RA相关重叠综合征出现严重的关节畸形，可行适当的手术矫形，以助病变关节恢复功能。此外，还要强调对症治疗，如用洋地黄(毛地黄)纠正心力衰竭等。对与胶原病近缘性疾病重叠的患者，则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则，既针对疾病本质进行免疫抑制治疗，也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导，如防止受寒，避免感染和疲劳等，均很重要。

与重叠的病种间密切相关。临床所见重叠结缔组织病中最多的几种如SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎之间的重叠综合征，其预后均较单一病种者为差。如SLE与硬皮病的重叠综合征，其五年生存率仅约30%。而SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎中之一种与其他结缔组织病或自身免疫病重叠者，其病情常视所累及的脏器而有不一，预后一般较上述重叠者为佳。重叠综合征患者的死因多与心功能衰竭和中枢神经系统病变相关，肾功能衰竭者少见。

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