概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。 本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。
病因
病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病,据临床及实验研究,认为与下列因素有关。 1.遗传因素 5%的病人有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明,大多数病人与DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。 2.环境因素 本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化: (1)病毒感染:许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗...[详细]
临床表现
1.早期表现 两性均发病,男女之比为1∶7~10,发病年龄为2~80岁,以20~40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。 2.系统性表现 (1)发热:85%以上的...[详细]
并发症
1.过敏 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。 部分病例对一些食品容易发生过敏,对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等,故应告诫患者谨慎食用,以免恶化病情。 2.感染 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症...[详细]
实验室检查
1.血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数为溶血性贫血,有抗红细胞性抗体,约15%病人Coomb试验阳性。白细胞多在(2.0~4.0)×109/L,其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。有继发感染时,白细胞可升高。若无感染,即使高热也无白细胞升高。1/3的病人有轻度血小板下降。活动期血沉多增速。 2.尿常规 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或脓尿。 3.生化检查 可有转氨酶升高,浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、肌酐可升高。然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高,此种改变通常与病情活动性平行,可随着病情好转...[详细]
其他辅助检查
1.免疫病理检查 (1)肾穿刺活组织检查:本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。至少应包括光镜、荧光镜检查,必要时可用电镜检查。用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。 (2)皮肤狼疮带试验:用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤,在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带,呈黄绿色,为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物。SLE病人阳性率为50%~70%。如从病损部位取材,则多种皮肤病均为阳性,故应自暴露部位正常皮肤取材,以提高本试验的特异性。在治疗中,免疫荧光带可随着病情的缓解而消失,因此可用此作为判断疗效的指标之一。...[详细]
诊断
临床表现典型,尤其出现典型的皮损,并有多系统损害的特征者,结合实验室检查及有关免疫学检查,一般容易作出诊断。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时,极易误诊。由于本病的临床表现变化无常,多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征,并无可证实的病因,因此造成诊断上的困难,其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现,抗核抗体测定也为阴性。 1.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准 (1)颧部红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。 (2)盘状红斑:隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。 ...[详细]
治疗
因为系统性红斑狼疮的疾病谱很广,每个人所表现的疾病程度及临床表现、损害的脏器各不相同,因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异,同时要考虑到治疗风险与效益比,用药应个体化。 治疗目的:维持器官功能,防止脏器损伤,或使脏器的损伤减轻到最小限度,同时预防或延缓活动期的发生。 1.西医治疗 (1)一般治疗: ①教育病人:对病人的教育十分重要,使病人懂得合理用药,定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同,制定不同的治疗方案,应因人而异。 ②去除诱因:及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂...[详细]
预后
病人的存活时间取决于受累的脏器及其受累的程度,但大多数病人经及时合理的治疗后可存活10年以上,死亡的原因多数为感染,其次为肾功能衰竭、中枢神经系统病变及心力衰竭。 近年来由于诊断技术和治疗技术及方法的不断进步,许多患者得到了早期诊断和积极有效的治疗,预后大为改观。5年生存率由20世纪70年代的70.9%上升到94%,10年生存率亦在82%~90%以上。系统性红斑狼疮的死亡病例中,合并感染、肾功能衰竭、中枢神经病变约各占1/3。由于系统性红斑狼疮长期应用激素和免疫抑制剂治疗,近年报告死于感染者有上升趋势。