概述
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。 胎儿时期由于胎肺未膨胀,肺微血管处于蜷曲状态,同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态,故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近,约9.3/5.3kPa(70/40mmHg),平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气,肺动脉血中氧张力和pH值升高,肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张,肺动脉压力迅速下降,生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半,1~4周缓慢地降至成人水平。 ...[详细]
病因
肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。 1.分类 (1)按病因分: ①原发性肺动脉高压:指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压:指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病,特别是左向右分流组中大型室间隔缺损,动脉导管未闭等。 (2)按程度划分:一般为大多数学者接受的划分方法有: ①肺动脉收缩压:4~5.3kPa(30~40mmHg)时为轻度;5.3~9.3kPa(40~70mmHg)为中度;>9.3kPa(>...[详细]
发病机制
1.肺动脉的结构和血流 (1)肺动脉结构:从组织学将肺动脉分为3段: ①弹力动脉段:外径大于1mm,与支气管并行,富于环纹的弹力纤维,肌肉组织少。 ②肌型动脉段:此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织,管壁薄,管腔大,管壁虽有收缩和舒张功能,但阻力不大。其外径<1mm。 ③微小动脉段:自肺泡管而下,入肺泡壁外径<80μm,肌层缺如,仅留内皮细胞层。 (2)肺血流分布:主肺动脉短而粗,距离右心室底部不到4cm,即分成左右两支,右肺动脉占全部血流55%,左肺动脉占45%。 2.肺循环的调节 肺循环是一个相对低...[详细]
临床表现
1.继发性肺动脉高压 (1)症状:除原有基础疾病的临床症状外,肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显,一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降,氧气运输受限,组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,病人表现为劳动性呼吸困难,脑组织供氧突然减少引起晕厥,也可发生心律失常,特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经,可有声音嘶哑。 (2)体格检查:随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动,触诊...[详细]
并发症
常并发呼吸道感染、肺炎及心衰,晚期出现艾森曼格综合征,患儿常生长发育迟缓、营养障碍。
实验室检查
1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多,常有血红蛋白降低等表现。 2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断,重度肺动脉高压患者,不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
其他辅助检查
1.X线检查 右房室轻度扩大,肺动脉段显著突出,肺门血管粗大,搏动明显,肺野血管细小呈折断状。国内外许多学者利用X线摄片估测肺动脉的压力,椎体肺动脉角:胸部后前位片的第二胸椎下缘中点为Ⅴ,将胸椎中点连线与Ⅴ点到肺动脉段最隆起处连一线,此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角(VPA)此角<35°为正常;35°~40°者为轻度肺动脉高压;40°~45°为中度肺动脉高压;>45°者为重度肺动脉高压。 肺动脉段突出程度:根据心脏后前位X线片,自主动脉弓外缘与左心室外缘最突出部分引一直线。Ⅰ度:肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内,肺动脉于平均压力2.8~4.00kPa(21~30mmHg)。Ⅱ度:...[详细]
诊断
早期肺动脉高压诊断颇为困难,中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断,但病情已到了疾病的晚期。因此,肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高,确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作,往往是不能解释的肺动脉高压最早惟一的症状。P2亢强是肺动脉高压的主要体征,心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后可确诊为原发性PH。
治疗
1.继发性肺动脉高压 (1)病因治疗:先天性心脏病继发严重肺动脉高压,对于手术及其效果有重要影响,有些手术虽然很成功,但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS<0.75,全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500达因· 秒·厘米 -5),且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn·s·cm-5(500达因·秒·厘米 -5)以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷,结缔组织病应用皮质激素等。 (2)血管扩张药:目前尚...[详细]
预后
1.继发性肺动脉高压 由先天性心脏病所致重症肺动脉高压,当发生艾森曼格综合征时,预后不良。多死亡难治性右心衰竭。轻、中度肺高压只要治疗及时,多数可恢复正常。 2.原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压预后差,有时发生猝死,也可能在心导管检查过程中突然死亡。多数病人发生右心功能不全,极少数病人可能自行缓解。
预防
继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。