维生素D缺乏性手足搐搦症

• 科室： 儿科 
• 别名： 小儿佝偻病性低钙惊厥 婴儿性手足搐搦症 小儿维生素D缺乏性手足搐搦症
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 婴幼儿
• 相关疾病： 暂无

维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/dl)以下，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。

发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低 血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素
(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。
(2)年龄：发病年龄多在6个月以下。婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，如母亲维生素D充足，一般新生儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。
(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
(4)钙吸收减少：长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。
(5)血磷增高致血钙降低：本症常在急性感染后发病，可能因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。
(6)1-α羟化酶缺乏：先天性1-α羟化酶缺乏，不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙，及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。[收起] 发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低 血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素
(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。
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血钙低落时，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)，大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 )，其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据

的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少；血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应得减少。反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表(图1)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
[收起] 血钙低落时，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)，大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 )，其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、...[详细]

1.显性症状
(1)惊厥：是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热，也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每天发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，眼球上翻，大小便失禁。幼小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状。痉挛多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。血钙低的程度与临床表现并不一致。
(2)手足搐搦：手足搐搦(图2，3)为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯，呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。


(3)喉痉挛：主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难，吸气拖长发生哮吼,可由于窒息而致猝死。为严重的手足搐搦症患儿进行肌内注射时，偶可诱发喉痉挛。
(4)其他症状：往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。其他先发或并发的疾病可致发热。
2.隐性症状 常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时，可称为隐性手足搐搦症。
(1)击面神经试验(佛斯特征，Chvosteks sign)：用指尖或小锤骤击耳前第7脑神经穿出处，可使面肌收缩，主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果，但正常新生儿在最初数天甚至1个月内，就是不缺钙也常见此征。2岁以后的儿童，则偶见于其他神经系统疾病。
(2)腓反射：用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上)，阳性时足部向外侧收缩。
(3)人工手痉挛征(陶瑟征，Trousseaus sign)：用血压计的袖带包裹上臂，打气，使桡侧的脉搏暂停，若属阳性，在5min内即见手搐搦。[收起] 1.显性症状
(1)惊厥：是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热，也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每天发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，眼球上翻，大小便失禁。幼小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状。痉挛多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。血钙低的程度与临床表现并不一致。
(2)手足搐搦：手足搐搦(图2，3)为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯，呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。...[详细]

1.窒息 喉痉挛重者可至窒息死亡，或呕吐物及黏液等吸入气管造成呼吸道阻塞。
2.脑损伤 重症惊厥可至脑损伤。

1.尿钙定性检查 尿钙定性检查大多阴性。
2.血生化检查 血清总钙量＜1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，钙离子＜1mmol/L(4mg/dl)；血清碱性磷酸酶增高；血清无机磷正常，甚或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。
3.三大常规 检查正常。

1.胸片 胸片可除外肺部感染。
2.脑电图 除外癫痫等引起的惊厥。

1.病史 注意好发年龄、季节、早产和喂养史等因素。
2.临床发病特点
(1)无热性惊厥：婴儿时期以惊厥为最常见，有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的，首先考虑本病。
(2)手足搐搦：较大的儿童患者以手足搐搦为最常见，为特异性表现。
(3)体征：有轻度佝偻病体征，如颅骨软化、囟门大和枕部脱发等。
3.实验室检查
(1)尿钙：尿钙定性检查大多阴性。
(2)血生化：血清钙降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下，血清碱性磷酸酶增高。血磷或正常、或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。

首先是急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止；其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现；然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。
1.急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即肌注苯巴比妥(苯巴比妥钠)，约8mg/kg；或副醛1ml/岁，一次最大量不超过5ml；或用10%水合氯醛溶液4～10ml保留灌肠。同时吸氧并进行针刺疗法，常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出，行人工呼吸，必要时可进行气管插管，及人工通气呼吸。
2.钙疗法 应迅速补充钙质，不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释1～2倍)由静脉徐徐注入(全剂需要10min或更久)，同时进行心脏监测。每次5～l0ml；1～3次/d，必要时连续2～3天，若痉挛停止即改成口服钙剂。如静脉注射速度太快，大量钙质将由尿排出，从而减低其疗效；更重要的是可因暂时性血钙增高而致心脏传导阻滞，甚至发生心搏骤停。必要时可持续静脉滴注，每天每公斤体重不超过20～50mg元素钙。钙剂勿皮下注射或肌内注射以防坏死等反应。
在注射葡萄糖酸钙后可口服氯化钙，稀释成l%～2%的溶液后口服，每次1g， 4～6次/d，1～2天后减量至1～3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定，继续1周，以后改服葡萄糖酸钙等，按钙元素计至少200mg/d。
氯化钙含钙27%，入人体后可提高血钙和促进钙离子化，于是血内的钙离子速增，痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病(如上呼吸道传染病)，或同时有肾脏疾患，则在应用氯化钙时易致酸中毒，必须谨慎。在门诊每次仅给2～3天的氯化钙药量，服完后酌情再开新方，如此可以避免因长期给药而并发酸中毒。
乳酸钙含钙元素13%，葡萄糖酸钙含钙9%，磷酸氢钙含钙23%，碳酸钙含钙40%，服钙剂时应计钙元素量。
3.维生素D治疗 惊厥停止后，口服维生素D 50～100μg/d(2000～4000U)及增加日照。4周后如情况良好，改为口服维生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无并发症者，可不再服钙剂。如前述治疗不见功效，可以口服或肌注维生素D 1万～2万U/次，要避免因剂量太大而致维生素D中毒。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。[收起] 首先是急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止；其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现；然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。
1.急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即肌注苯巴比妥(苯巴比妥钠)，约8mg/kg；或副醛1ml/岁，一次最大量不超过5ml；或用10%水合氯醛溶液4～10ml保留灌肠。同时吸氧并进行针刺疗法，常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出，行人工呼吸，必要时可进行气管插管，及人工通气呼吸。
2.钙疗法 应迅速补充钙质，不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需...[详细]

若能早诊早治，大多数病例可在1～2天内停止惊厥。但重症喉痉挛可因吸气困难而窒息死亡，重性惊厥可至脑水肿、脑损伤。如果同时并发严重感染或婴幼儿腹泻，可使本症加重或迁延不愈。

与预防佝偻病同，详见维生素D缺乏性佝偻病节。婴儿患各种病毒性肝炎时，肝细胞受损，以致25-(OH)D3的形成发生障碍，容易并发低血钙症，应及早补充维生素D或1,25-(OH)2D3。