幼年型关节强硬性脊椎炎

• 科室： 脊柱外科 
• 别名： 小儿强直性脊柱炎 幼年强直性脊柱炎 小儿附着点炎症相关的关节炎
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 暂无
• 相关疾病： 脊柱炎  血清阴性脊柱关节病 

幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病，中青年为发病高峰，但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病，因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛，肌腱附着处炎症，MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多，鉴于相当多的JAS病人伴有周围关节病变，因而也时常称为脊柱关节病综合征。
JAS的周围关节病常呈不对称分布，足部关节也可受累，可以表现为一过性或反复发作的形式。骶髂关节炎是JAS的特征性病变，但它可能在周围关节病发生后很长时间才得到证实。国内第五届儿科免疫学术会议提出为了早期诊断JAS，建议将JRA少关节Ⅱ型病例中的年长男孩，伴肌腱附着处炎症，HLA-B27阳性，下肢关节炎为主，早期侵犯髋关节，有强直性脊柱炎家族史的病儿诊断为早期JAS，一旦有骶髂关节炎证据时即可确诊JAS。[收起] 幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病，中青年为发病高峰，但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病，因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛，肌腱附着处炎症，MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多，鉴于相当多的JAS病人伴有周围关节病变，因而也时常称为脊柱关节病综合征。
JAS的周围关...[详细]

本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

JAS有明显的遗传特征，经常发现同一家庭中有数人患病，HLA-B27检出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病、银屑病性关节炎、炎症性肠病、反应性关节炎、血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关。普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推测JAS与HLA-B27高度关联，具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病。感染可能就是一个重要的关键环境因素。JAS、瑞特病、反应性关节炎相互间关系密切，可能有共同的感染因素在发病中起关键作用。有人认为克雷白杆菌、志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构，可能是发生AS重要原因。

JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准，且有近一半的病人只有一次发作，约18%的病人有较为漫长的病变过程，多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病，60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后，发现脊柱病变是早期诊断的核心。
5%～10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎，北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%。成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，JAS主动脉病变发生率低于成年人，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。[收起] JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准，且有近一半的病人只有一次发作，约18%的病人有较为漫长的病变过程，多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病，60%出现外周关节病...[详细]

可有肋椎关节病变，使胸部扩张受限；可发生急性虹膜睫状体炎；长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。

JAS无特殊检查项目，活动期可有轻度贫血，血沉加快，RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%，也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

放射检查对发现骶髂关节炎十分重要，但遗憾的是在初期，甚至几年内拿不到骶髂关节病依据。放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽，继而发展到关节间隙变窄和僵直。CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更为敏感地发现慢性炎症。在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成，关节突融合、形成“竹节样”脊柱。
1.双侧髋关节炎2～4级。
2.单侧髋关节炎3～4级。

根据国外资料，幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：
1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。
3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5cm。
4.关节炎 外周关节炎，尤其是下肢关节炎；足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
5.HLA-B27阳性。
6.脊柱关节病的家族史。

JAS治疗基本同JRA，NSAID可减轻疼痛和防止僵化，理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效，起效时间平均5个月，但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药，如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定，因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解，所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床)，总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性，一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS，发现该药可降低CD4/CD8比例，血清IgG下降，骨质疏松减轻。[收起] JAS治疗基本同JRA，NSAID可减轻疼痛和防止僵化，理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效，起效时间平均5个月，但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药，如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定，因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解，所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床)，总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性，一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS，发现该药可降低CD4/CD8比例，血清IgG下降，骨质疏...[详细]

幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态，但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚，外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见，但病情较轻，较少整个脊柱受累。

本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。