先天性梅毒

• 科室： 性病科 
• 别名： heredosyphilis prenatal syphilis heredolues
• 症状： 贫血 皮疹
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 暂无
• 相关疾病： 梅毒 

梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病。可分为先天和后天梅毒两种。后天梅毒(获得性梅毒)，性接触是其主要的传播途径，临床经过可分3期。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis)，病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。近年来，梅毒发病率持续增高，胎传梅毒逐年攀升，必须引起我们的高度重视。

1.传染源 传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇。梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性，随着病程的进展传染性越来越小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。
2.传播途径 胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘感染胎儿。

人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。

1.早期先天梅毒 其发病症状相当于后天二期梅毒。
(1)一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大、全身皮损、贫血、血小板减少等表现；也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状，表现为发育、营养差，体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、老人貌，发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少等表现。
(2)皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似，常见斑疹、丘疹。皮疹数目多、分布广、不痛不痒，且有多种形态：
①斑疹(玫瑰疹)：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色。在口周、唇周和肛周者常呈放射状糜烂，愈合后形成特征性的放射状瘢痕，具有诊断意义。
②丘疹性梅毒疹：可发生于全身各处。
③扁平湿疣型：是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位、融合而成的特殊形态，多见于肛周和外生殖器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜烂及渗出物，含有大量梅毒螺旋体。
④梅毒性天疱疮较常见，多在掌跖部发生豌豆大小脓疱，基底呈暗红色或铜红色，破溃后糜烂，有特征性。
(3)鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见，可见鼻黏膜肥厚、肿胀，有浆液性或脓血性分泌物及结痂，致鼻腔狭窄、堵塞，患儿呼吸及吸吮困难，为先天性梅毒的特征之一。严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。
(4)骨骼损害：以骨、软骨炎及骨膜炎最常见，骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。
(5)其他：肝脾肿大、病理性黄疸和全身淋巴结肿大。淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著，还可有低蛋白血症、全身水肿、毛发脱落、脉络膜视网膜炎等。
2.晚期先天梅毒 晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见。多发生于2岁以后，最常发生于7～15岁。其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组：
(1)永久性标记：为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留，已无活动性，但具有特征性，如前额圆凸、佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚)、特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿，上切牙下缘狭窄有半月形凹陷)、桑葚齿、马鞍鼻、口腔周围放射状皲裂和瘢痕、锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。
(2)活动性损害：具有活动性损害所致的临床表现，包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润，角膜混浊，影响视力)、神经性耳聋、脑脊液异常变化、肝脾肿大、鼻或腭树胶肿、关节积水、骨膜炎、指炎及皮肤黏膜损害。中枢神经系统受累在早期较少见，可有脑膜脑炎或脑积水，脑脊液中细胞数增多，蛋白升高，梅毒血清反应阳性。晚期神经梅毒罕见。
3.先天潜伏梅毒 先天梅毒未经治疗，无临床症状、血清反应阳性，年龄小于2岁者为早期，大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。[收起] 1.早期先天梅毒 其发病症状相当于后天二期梅毒。
(1)一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大、全身皮损、贫血、血小板减少等表现；也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状，表现为发育、营养差，体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、老人貌，发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少等表现。
(2)皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似，常见斑疹、丘疹。皮疹数目多、分布广、不痛不痒，且有多种形态：
①斑疹(玫瑰疹)：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色。在口周、唇周和肛周者常呈放射状糜烂，愈合后形成特征性的放射状瘢痕，具有诊断意义。
②丘疹...[详细]

骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。

1.梅毒螺旋体检查 取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。
2.非梅毒螺旋体血清试验
(1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory，VDRL)试验： 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性，可用于大规模筛查。
(2)快速血浆反应素(rapid plasma regin，RPR)环状玻片试验：是VDRL试验的改良法，因加有高纯度的胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，容易判断结果。优缺点同上。
(3)梅毒螺旋体血清试验：以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体，可用于肯定诊断。
①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescence treponemal antibody absorption，FTA-ABS)试验：一般在感染早期即可阳性，假阳性率仅0.18%～0.26%，缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久，不能作为疗效判断指标。
②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP)：梅毒确诊试验，但不能用于判断再感染和复发的指标。
③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定：感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体，婴幼儿可自母体获得IgG，VDRL和TPHA均可呈假阳性，因此检测梅毒特异性IgM抗体，对诊断先天梅毒有较大价值，先天梅毒治疗后可转阴，再感染时又可变阳性，可作为疗效判断和在感染的诊断指标。[收起] 1.梅毒螺旋体检查 取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。
2.非梅毒螺旋体血清试验
(1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory，VDRL)试验： 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性，可用于大规模筛查。
(2)快速血浆反应素(rapid plasma regin，RPR)环状玻片试验：是VDRL试验的改良法，因加有高纯度的胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，容易判断结果。优缺点同上。
(3)梅毒螺旋体血清试验：...[详细]

B超、CT和X线摄片等检查。
X线检查：骨片可见几层骨膜下新骨，骨膜层状增生，骨干骺端骨质疏松破坏、骨炎、骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。

根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。
1.家庭史 生母为梅毒患者。
2.临床表现 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。
3.实验室检查 FTA－ABStest阳性可确诊。性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高，早期梅毒阳性率达90%。脐血测IgM常＞0.2g/L。脑脊液细胞及蛋白质均增高。VDKL试验阳性，可诊断为神经梅毒。

1.青霉素 驱梅治疗首选青霉素，迄今无耐药菌株报道。青霉素最小抑菌浓度为0.01μg/ml，大于0.03μg/ml可以保证杀灭梅毒螺旋体，如低于该浓度超过24h，梅毒螺旋体又可增殖，故应选用苄星青霉素(长效青霉素)。青霉素剂量不宜过大，加大剂量并不能提高疗效，反而会引起赫氏反应(Herxheimerreaction)。首次剂量宜小，3万～5万U，第2天起剂量为5万U/kg，分2～3次，肌注或静脉注射，疗程10～14天。
普鲁卡因青霉素油剂5万U/kg，肌注，1次/d，疗程10天。
苄星青霉素每次5万U/kg，每周1次，共用3次。
婴儿每一个疗程总剂量不超过300万U，较大儿童不超过600万U。疗程结束后应在2、4、6、9、12个月复查血清反应，一般需1年左右血清转阴，必要时可重复治疗。青霉素治疗的疗效确切，治愈率在95%以上。
2.青霉素过敏者 对于青霉素过敏者，有条件者可行脱敏疗法，无条件者可换用红霉素，剂量为20～30mg/(kg·d)，疗程10～14天或头孢曲松(头孢三嗪)80mg/(kg·d)，肌注，疗程10天。[收起] 1.青霉素 驱梅治疗首选青霉素，迄今无耐药菌株报道。青霉素最小抑菌浓度为0.01μg/ml，大于0.03μg/ml可以保证杀灭梅毒螺旋体，如低于该浓度超过24h，梅毒螺旋体又可增殖，故应选用苄星青霉素(长效青霉素)。青霉素剂量不宜过大，加大剂量并不能提高疗效，反而会引起赫氏反应(Herxheimerreaction)。首次剂量宜小，3万～5万U，第2天起剂量为5万U/kg，分2～3次，肌注或静脉注射，疗程10～14天。
普鲁卡因青霉素油剂5万U/kg，肌注，1次/d，疗程10天。
苄星青霉素每次5万U/kg，每周1次，共用3次。
婴儿每一个疗程总剂量不超过...[详细]

先天梅毒(胎传梅毒)是胎儿在母体内通过血源途径感染所致，常有较严重的内脏损害，对婴儿的健康影响很大，病死率也高。特点是不发生一期梅毒损害。如涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。
早期先天病变较后天梅毒为重，脑膜血管神经梅毒多见，可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损，可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少，骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

1.加强防治宣传教育 对梅毒进行全面的系统监控，加强防治宣传教育。
2.加强婚前、产前检查 应常规作梅毒血清试验。
3.驱梅治疗 凡是可疑梅毒妊娠妇女，首次产前应作VDRL试验，定期作血清血检查，如果确诊应行驱梅治疗，必要时中止妊娠。
4.定期随访检查 对于梅毒高危新生儿，定期随访检查，早发现早治疗。