新生儿囊性肺气肿综合征

• 科室： 儿科 
• 别名： Wilson-Mikity neonate syndrome 新生儿Wilson-Mikity综合症 未成熟儿间质性肺纤维化
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 新生儿
• 相关疾病： 暂无

本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。

病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。主要发生于胎龄＜32周及出生体重＜1500g的早产儿。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。
早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。

发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。
4.Ⅳ型(一过性喘鸣型) 为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。[收起] 发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。
3.Ⅲ型(...[详细]

并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。

脐带血或早期新生儿血清IgM 3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现。三大常规均正常。

1.胸部X线检查 X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。
均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。
2.肺功能测定 示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。

根据病史、临床表现，结合X线表现可以确诊。

主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。

第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为25%～50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。

病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。