概述
羊膜带综合征(amniotic band syndrome)的名称很多,如先天性环状粘连带,蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。
病因
羊膜带综合征的病因尚未完全清楚,关于病因假说有如下3种。 1.外因论 妊娠早期,不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中,由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期,妊娠中期、晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。 近年,胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,...[详细]
发病机制
1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;纤维带与缺损皮肤粘连,可以导致腹裂或脑膨出等畸形;胎儿咀嚼吞咽羊膜带,可以出现非对称性唇裂,腭面裂或消化道闭锁。 2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也应该发挥作用,因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后,受累肢体恢复正常发育。 3.胚胎早期,由于遗传物质异常,导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常,最后导致各种畸形。 4. 在组织学研究中发现,血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出...[详细]
临床表现
妊娠期间无特殊临床症状和体征,羊水亦无明显减少,子宫增长速度正常。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。 (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 (2)仔细检查,胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。 肢体部位:四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)异常皮肤隆起,畸形足。 颅骨部位:非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。 颜面部位:唇、腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。...[详细]
诊断
1.临床特点 羊膜带综合征具有发病率低,散发性等特点,临床无特殊性。孕早期无临床症状和体征,孕早期和中期如无明显的羊水过少,子宫增长的速度无异常。 2. 影像学检查 包括B超检查、MRI检查。 3.其他 在影像学资料为主要依据的基础上,诊断羊膜带综合征必须满足下列因素:妊娠期无病毒或原虫感染史;无宫内手术史;无服药史;胎儿染色体正常;无明显遗传性胎儿畸形史。
治疗
羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案,治疗方案的拟定受制于孕周,畸形的器官、种类和程度,畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响,胎儿的珍贵程度,新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。 1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产,主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医学水平较差。 4.宫内治疗即宫内手术。胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构...[详细]
预后
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预防
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